Bolest poznata kao "kravlje ludilo" ili "goveđa spongiformna encefalopatija" smrtonosna je neurodegenerativna bolest krava koju uzrokuje vrsta priona - čestica manjih i jednostavnijih od virusa.
Za prione se čak ne može reći da su živi organizmi, budući da ne sadrže genski materijal - ni DNK niti RNK - već su izgrađeni od vrlo otpornih bjelančevina.
Prioni mogu zaraziti i životinje i ljude, a uzrokuju prijenosnu spongiformnu encefalopatiju, odnosno bolest koja razara moždano tkivo i čini ga spužvastim. Neizlječiva je, zarazna i smrtonosna, a prenosi se preko zaražene hrane.
Znanstvenici su utvrdili da postoji veza između kravljega ludila (Bovine spongiformne encefalopatije - BSE) i novije varijante bolesti utvrđene kod ljudi takozvane n.v.Creutzfeldt-Jakobove bolesti (nv-CJD ili v-CJD).
Bolest su prvi opisali njemački neuropatolozi Hans Gerhard Creutzfeldt 1920. i godinu dana poslije, neovisno o njemu, Alfons Jakob.
Najveći broj slučajeva zabilježen je u Velikoj Britaniji. Do 2004. godine u toj je zemlji 157 ljudi oboljelo i umrlo od CJD-a.
CJD se obično javlja u kasnijim godinama života, kod ljudi starijih od 60 godina, a 90% bolesnika umire već u prvoj godini od utvrđivanja bolesti. Prvi simptomi su gubitak pamćenja, promjene u ponašanju, poremećaj vida i nedostatak koordinacije. Kako bolest napreduje, mentalno propadanje postaje sve očitije, javljaju se nehotične kretnje, sljepilo, slabost ekstremiteta te, eventualno, nastupa koma.
Neki znanstvenici uzročnike ove bolesti nazivaju sporim virusima, međutim, prema novim teorijama, nije riječ o mikroorganizmima, već o proteinu nazvanom prion. Razdoblje inkubacije bolesti vrlo je dugo, u nekim slučajevima čak i do 40 godina. Prioni se javljaju u normalnom obliku bezopasnih proteina sadržanih u stanicama organizma te u zaraznom obliku, koji uzrokuje bolest. Bezopasni i zarazni oblik priona gotovo su jednaki, no zarazni ima nešto drukčiji položaj. CJD se može razviti tako što se normalan prion spontano mijenja u zarazni oblik proteina i izaziva slične promjene u drugim stanicama u lančanim reakcijama. Kada se jednom pojave, abnormalni prionski proteini drže se zajedno i formiraju vlakna i klupka, odnosno plakove. Vlakna i plakovi mogu se nakupljati godinama i postupno razarati živčano tkivo prije nego što se počnu javljati prvi simptomi bolesti.
Vjeruje se da se kravlje ludilo prenosi životinjskom hranom. Konzumiranje mlijeka i mliječnih proizvoda uglavnom se smatra sigurnim čak i onda kada mlijeko potječe od zaraženih životinja.
Znanstvenici smatraju da je bolest poprimila razmjere epidemije zbog korištenja životinjske hrane (ostataka) i koštanog brašna u prehrani goveda. To je uzrokovalo akumulaciju priona - infektivnih agensa u mesu.
Nenad Jarić-Dauenhauer